血友病,一种因遗传性凝血活酶生成障碍而导致的出血性疾病,其核心问题在于患者体内缺乏凝血因子,当血管受到损伤时,正常的凝血反应被激活,形成凝血酶,进而促使纤维蛋白原转化为纤维蛋白,形成血凝块以封堵伤口,在血友病患者中,这一过程因缺乏必要的凝血因子而受阻,导致异常出血且难以止住。
值得注意的是,血友病并非仅影响血液系统,由于长期反复出血,患者还可能面临关节积血、血肿、肌肉出血等问题,严重时甚至可能影响生长发育,导致关节畸形和残疾,血友病患者还可能因内脏或组织内出血而出现相关症状,如腹痛、血尿等。
对于血友病患者而言,治疗不仅限于补充缺失的凝血因子以控制出血,还需关注由出血引起的并发症和长期管理策略,以保障患者的生活质量和健康安全。
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